Autoimmunerkrankung
Lupus erythematodes ist eine entzündlich-rheumatische Autoimmunerkrankung, die in verschiedenen Formen auftreten kann. Der kutane Lupus erythematodes ist üblicherweise auf die Haut begrenzt. Eine symmetrische, schmetterlingsförmige Gesichtsrötung ist eines der typischen Symptome. Umgangssprachlich wird die Erkrankung daher auch Schmetterlingsflechte genannt.
Die entzündliche Hauterkrankung verdankt ihren Namen dem typischen Erscheinungsbild. Lupus erythematodes – dahinter verbergen sich das lateinische Wort lupus für Wolf und der altgriechische Ausdruck erythem für Röte, Entzündung. Denn als die Erkrankung erstmalig Mitte des 19. Jahrhunderts medizinisch beschrieben wurde, verglich man die Hautrötungen und Narben mit Wolfsbissen.
Damals wusste man noch nicht, dass es sich bei Lupus erythematodes um eine Autoimmunerkrankung handelt. Das bedeutet: Das Immunsystem ist fehlgeleitet und attackiert körpereigene Stoffe, z. B. Bestandteile von Zellen und Geweben. Dafür bildet es Antikörper gegen diese Stoffe, die eine Abwehrreaktion auslösen. Dadurch kommt es zu chronischen Entzündungen, die im Falle von Lupus erythematodes nahezu überall im Körper auftreten können, z. B. an Haut, Schleimhäuten, Bindegewebe, Gelenken, inneren Organen oder Blutgefäßen. Man spricht dann von einem systemischen Lupus erythematodes, abgekürzt: SLE. Abhängig davon, welche Körperregionen und Organe betroffen sind, kann diese Krankheitsform ganz unterschiedliche Ausprägungen und Symptome entwickeln. Bleibt die Erkrankung auf die Haut beschränkt, wird sie als kutaner Lupus erythematodes (kurz: CLE) bezeichnet.
Allgemeine Empfehlungen für Patienten mit Lupus erythematodes
- Patienten sollten gänzlich auf Rauchen verzichten und Passivrauchen meiden. Studien zeigen, dass Rauchen ein Risikofaktor für das Auftreten von Lupus erythematodes ist, Hauterscheinungen bei Rauchern deutlich stärker und ausgedehnter auftreten und Raucher schlechter auf einige der Therapien ansprechen.
- Patienten, die Medikamente einnehmen, die das Immunsystem hemmen (Immunsuppressiva), müssen sich vor Infektionen schützen. Der Arzt sollte auf mögliche Impfungen (z. B. jährliche Grippeimpfung) angesprochen werden.
Ursachen
Nach wie vor kann man nicht genau erklären, warum sich das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen richtet. Offensichtlich spielen mehrere Faktoren zusammen. Im Falle von Lupus erythematodes weiß man, dass eine genetische Veranlagung, hormonelle Einflüsse sowie Risikofaktoren wie starke UV-Strahlung, bestimmte Infektionen und Medikamente die Entwicklung der Erkrankung begünstigen und Krankheitsschübe auslösen können. Auffallend ist, dass die meisten Patienten Frauen sind. Daher die Vermutung, dass weibliche Geschlechtshormone eine Rolle spielen. Darüber hinaus stehen weitere Faktoren, die das Immunsystem in Stress versetzen, auf der Liste möglicher Auslöser für Krankheitsschübe. Dazu zählen z. B. Rauchen sowie starke psychische und physische Belastungen.
Diagnose und Behandlung
Das Krankheitsbild eines systemischen Lupus erythematodes ist so mannigfaltig, dass hinter den Beschwerden wie Müdigkeit, Gelenk- und Gliederschmerzen oder Stoffwechselstörungen oft andere Erkrankungen vermutet werden. Bei Hautbeteiligung und bei einem kutanen Lupus erythematodes ist die Diagnose meist eindeutiger. Die entzündlichen, erhabenen Hautveränderungen treten vor allem im Gesicht oft schmetterlingsförmig auf. Sind keine typischen Schmetterlingsekzeme erkennbar, so erfolgt üblicherweise eine Hautbiopsie. Dabei wird eine Hautprobe entnommen und im Labor untersucht. Außerdem kann der Lupus erythematodes meist durch eine gezielte Blutanalyse diagnostiziert werden. Wie oben beschrieben, bildet sich im Rahmen der Autoimmunreaktion eine Vielzahl von Antikörpern. Bei Lupus erythematodes sind dies u. a. sogenannte antinukleäre Antikörper (ANA) gegen Bestandteile des Zellkerns. Bei nahezu allen Patienten mit Lupus erythematodes lassen sich diese antinukleären Antikörper nachweisen. Eine solche Blutdiagnostik dient u. a. auch dazu, andere Erkrankungen auszuschließen.
Die Krankheit verläuft üblicherweise in Schüben. Einige Patienten haben Phasen mit wenigen oder gar keinen Beschwerden und Krankheitszeichen. Häufig werden die Schübe mit zunehmendem Alter milder. Vorhersagen lässt sich dies jedoch nicht. Ebenso wenig kann man abschätzen, wann ein nächster Krankheitsschub folgt. Auch die Laborwerte geben darüber keine Auskunft. Deshalb richtet sich die Therapie in der Regel nach den akut bestehenden Beschwerden.
Die Medikamente haben das Ziel, die Entzündungen zu hemmen und das überaktive Immunsystem zu bremsen. Die Wahl der Medikation hängt entscheidend davon ab, ob es ein systemischer oder ein kutaner Lupus erythematodes ist. Bleibt die Erkrankung auf die Haut beschränkt, genügt oftmals eine örtliche Therapie mit wirkstoffhaltigen Salben.
Leben mit der Erkrankung
Lupus erythematodes ist bislang nicht heilbar. Für viele Patienten bedeutet das, dass sie langfristig oder sogar dauerhaft behandelt werden müssen. Vor allem aber müssen sie sich im Alltag auf ihre Erkrankung einstellen. Durch eine gesunde Lebensweise kann womöglich manch stressbedingter Krankheitsschub verhindert werden. Ganz wichtig dabei ist ausreichender Sonnenschutz. Denn UV-Strahlung ist einer der wichtigsten Auslöse- und Provokationsfaktoren (s. Kasten).
Empfehlungen zum Lichtschutz
- Patienten sollten UV-Strahlung unbedingt vermeiden, insbesondere intensive Sonnenbestrahlung in der Mittagszeit.
- Patienten sollten daran denken, dass UV-Reflexionsflächen (Wasser, Schnee, Sand) zur UV-Belastung beitragen.
- Schutz vor direkter Sonnenbestrahlung bieten Hüte und lange, hautbedeckende Kleidung.
- Patienten sollten bei möglichem Kontakt mit Sonne immer Lichtschutzpräparate mit hohem Lichtschutzfaktor verwenden (chemische UVA- und UV-B-Filter [SPF ≥ 50], physikalische Filter [z. B. Titandioxid, Zink]).
Weitere Informationen:
- Lupus Stiftung Deutschland: www.lupus-stiftung.de, www.lupus.rheumanet.org
- S2k-Leitlinie „Diagnostik und Therapie des kutanen Lupus erythematodes“, AWMF-Register-Nr. 013–060: www.amwf.org